출혈성 질환(Hemorrhagic Disorder)

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오늘은 출혈성 질환에 대해 자세히 알아보도록 하겠습니다. 출혈성 질환은 지혈 과정에 관여하는 여러 요소들, 즉 혈관, 혈소판, 혈액 응고계의 이상으로 인해 발생하는 질병입니다. 이러한 질환들은 출혈의 원인과 증상에 따라 다양하게 분류될 수 있습니다. 이제 각 질환에 대해 구체적으로 살펴보겠습니다.

 

1. 출혈성 질환의 개요

출혈성 질환은 크게 혈관계 질환, 혈소판계 질환, 혈액 응고 인자 질환 등으로 구분할 수 있습니다. 이들 각각의 질환은 출혈의 원인과 증상이 상이하며, 정확한 진단과 적절한 치료가 필요합니다.

2. 혈관계 질환(Vascular Disorder)

혈관계 질환은 혈관의 구조적 또는 기능적 이상으로 인해 발생하는 출혈성 질환입니다. 예를 들어, 혈관의 염증이나 손상으로 인해 출혈이 일어날 수 있습니다. 이러한 질환은 주로 외상이나 감염에 의해 유발됩니다. 혈관계 질환의 종류에는

- 선천성 용혈성 모세관 확장증(Hereditary hemorrhagic telangiectasis)

- 결합조직 장애(Connective tissue disorders)

- 괴혈병(Scurvy)

- 간 질환(Liver disease) : 식도정맥류, 치질, 혈액응고인자 합성부전 등

- 파종성 혈관 내 응고(Disseminated intravascular coagulation; DIC)

3. 혈소판계 질환

혈소판계 질환은 혈소판의 수나 기능에 문제가 생겨 출혈이 발생하는 질환입니다. 혈소판은 혈액 응고에 중요한 역할을 하므로, 이들의 이상은 심각한 출혈을 초래할 수 있습니다.

3.1 혈소판 감소증

혈소판 감소증은 혈소판의 수가 정상보다 줄어드는 상태를 말합니다. 이로 인해 출혈이 쉽게 발생할 수 있으며, 자주 멍이 들거나 코피가 나는 등의 증상이 나타납니다. 원인으로는 유전적 요인, 약물, 감염 등이 있습니다.

3.2 혈소판 증가증

반대로 혈소판 증가증은 혈소판의 수가 비정상적으로 늘어나는 상태입니다. 이 경우 혈전이 생길 위험이 높아지며, 이는 심혈관 질환으로 이어질 수 있습니다. 원인으로는 만성 염증, 철 결핍성 빈혈 등이 있습니다.

4. 혈액 응고 인자 질환

혈액 응고 인자 질환은 혈액 응고에 필요한 인자의 결핍이나 기능 이상으로 인해 발생하는 질환입니다. 대표적인 예로는 혈우병이 있습니다. 혈우병은 유전적 요인으로 인해 발생하며, 출혈이 쉽게 일어나는 특징이 있습니다.

5. 혈전증

혈전증은 혈관 내에서 혈전이 형성되는 질환으로, 이는 혈액의 흐름을 방해하여 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다. 혈전증은 심장마비나 뇌졸중과 같은 위험한 질환으로 이어질 수 있으므로, 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다.

6. 순환 응고 억제

순환 응고 억제는 혈액 응고가 비정상적으로 억제되는 상태를 의미합니다. 이로 인해 출혈이 발생할 수 있으며, 이는 다양한 원인에 의해 일어날 수 있습니다. 예를 들어, 간 질환이나 특정 약물의 사용이 원인이 될 수 있습니다.

7. 섬유소 용해제

섬유소 용해제는 혈액 응고 후에 섬유소를 분해하는 역할을 하는 물질입니다. 이 과정이 비정상적으로 활성화되면 출혈이 발생할 수 있습니다. 섬유소 용해제의 이상은 다양한 질환과 관련이 있으며, 이를 적절히 조절하는 것이 중요합니다. 

< 출처 - 고려의학 혈액학 >

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오늘은 출혈성 질환에 대해 알아보았습니다.

 

출혈성질환은 앞서 포스팅했던 응고계와 깊은 관련이 있는 질환입니다. 눈에 보이든 보이지 않든 우리 몸 어딘가에서 출혈이 있을 때 이를 막지 못하면 치명적인 결과를 초래하게 됩니다. 

 

실무에서는 이런 출혈성 질환을 진단할 때 어떤 걸 활용할까요?

가장 기본적인 검사는 PT, aPTT입니다. 여기에 추가적으로 FDP, D-dimer, AT-Ⅲ, ADP, EPI 등이 일반적으로 응고계 이상유무를 확인하는 검사입니다. 하지만 이 수치만 가지고 단정 짓기에는 부족하기 때문에 일반 혈액학 검사 상 혈소판 수치라든지 다른 검사 결과들과 종합적으로 분석해 진단을 내립니다. 

 

출혈성질환만 놓고 검사를 진행하는 경우는 사실 드물고, 일반적으로는 심혈관계질환 환자들 같은 경우는 항응고제를 복용하고 있는 경우가 많아서 환자상태 파악을 위해 하는 경우가 많고, 수술 전, 후에도 기본적으로 검사를 합니다. 

 

마지막으로 응고계검사 결과를 볼 때 한가지 팁을 드리자면 Fibrinogen과 AT-Ⅲ가 상승 혹은 하강일 때 FDP, D-dimer는 반대로 하강 혹은 상승하는 경향이 있습니다. 물론 절대적인 것은 아니지만 결과보고할 때 참고하시면 좋을 것 같아서 알려드립니다. 오늘이 혈액학 파트 마지막 포스팅인데요. 이론으로 배운 것을 실무에 적용하는데 도움이 되었으면 좋겠습니다.